司坦唑英語怎麼說及英文單詞
A. 慢性再生性障礙性貧血,誰有好的有助於緩解病情的食譜推薦下!
問題分析:
再生障礙性貧血,是一組骨髓造血組減少,造血功能衰竭,導致周圍血全血細胞減少的綜合病徵。臨床上常表現為較嚴重的貧血、出血和感染;一般治療;避免誘發因素,勿用抑制骨髓的葯物,不用非甾體類抗炎葯。重型病人加強隔離,注意皮膚、口腔、外陰衛生,
意見建議:
感染時加強抗炎治療;血紅蛋白<60~70g/L,有心肺功能不全的病人可考慮輸紅細胞懸液;有嚴重出血時輸血小板懸液。葯物治療;(1) 雄激素:大劑量雄激素可以刺激骨髓造血,為治療慢性再障首選葯物,其發生療效時間常在服葯2-3月後。目前常用的品種及劑量如下,可任選一種。丙酸睾丸酮 50~100mg/d,肌內注射,6月以上;司坦唑(康力龍)2~4mg,每天3次,1~2年;大力補(17-去氫甲基睾丸酮)15~30mg/d,6月以上;安雄40~80mg,每天3次;達那唑0.4~0.8/d,6月以上。
B. 哪些葯屬於蛋白同化制劑和肽類激素
蛋白同化激素類:苯丙酸諾龍、葵酸諾龍、司坦唑醇、美雄酮。
肽激素類:人生長激素、人促紅素、重組人促紅素、促性腺激素。
C. 請問治療再障的激素類的葯都有哪些
(1)雄激素:是治療慢性再障的首選葯物。雄激素可直接刺激骨髓造血幹細胞,促使其繁殖和分化,還可刺激腎臟產生更多的紅細胞生成素、巨噬細胞產生粒細胞-巨噬細胞集落刺激因子,促進紅細胞和粒細胞的生成。雄激素必須在有一定量的造血幹細胞基礎上才能發揮作用,故對急性或重型再障常無效。常用葯物有丙酸睾丸酮50~100mg,肌內注射,每日或隔日1次;混合睾酮酯(巧理寶)250mg,肌內注射,每周2次;司坦唑醇(康力龍)2~4mg,口服,3次/d;療程至少6個月以上。使用雄激素治療切忌突然停葯,減量過快可導致病情復發。(2)改善骨髓微循環的葯物:常用一葉秋鹼16mg,肌內注射,1次/d,療程4~6個月;山莨菪鹼5~10mg,肌內注射,1~2次/d,或山莨菪鹼20mg,口服,每晚1次,1個月為1個療程,休息7d後重復治療。一葉秋鹼和山莨菪鹼可調節骨髓血液微循環,有利於造血幹細胞的增值和分化。(3):適用於年齡大於40歲或無合適供髓者的急性重型再障。常用抗淋巴細胞球蛋白(ALG)或抗胸腺細胞球蛋白(ATG)10~15mg/(kg'd),用生理鹽水稀釋後緩慢靜脈滴注,連用7d。
D. 蕁麻疹和血管性水腫能治好嗎謝謝了,大神幫忙啊
首先應找尋病因並加以支除。對症治療常採用抗組胺受體H1拮抗劑,如安泰樂每次25~50mg,日3次,對慢性蕁麻疹尤其是物理性蕁麻疹有較好效果,賽庚啶每次4mg,日3次或氮他啶每次1mg,日4次對寒冷性蕁麻疹效佳,羥嗪治療精神性和膽鹼能性蕁麻疹有良效,這些葯物都有思睡作用。近年來新一代抗組胺葯物不斷問世。它們只輕度或不具有抗膽鹼作用,以及通過血腦屏障能力低,因而不產生口乾和嗜睡作用。如新敏樂(阿伐司丁acrivastine),每次8mg,日1次;特非那定(terfenadine),每次10mg,每日1次;又如仙特敏(certirizine),每次10mg,日1次,它能抑制組胺介導的早期反應,又能抑制炎症細胞特別是嗜中性粒細胞嗜睡酸性粒細胞向過敏部位移行、積聚從而抑制後期過敏反應的作用,Juhlin報道它有抑制組胺、緩激肽、血小板活化因子等的作用。玻璃瑪朗(primalan,mequitazine),每次10mg,日2次,它具有阻斷肥大細胞脫顆粒,阻斷組胺,花生四烯酸和血小板活化因子等致炎介質對H1受體作用,能調節迷走神經緊張性,從而阻止慢性症狀的發展。, 對頑固的、應用抗組胺受體拮抗劑無效的患者,可合並應用抗組胺受體H1拮抗劑如西咪替丁(甲氰咪呱)或蘭替丁,有時可取得滿意效果。酮體芬亦可合並使用。, 擬交感神經葯物主要用於急性蕁麻疹和(或)神經性水腫,尤其是喉水腫患者,應用0.1%腎上腺素0.5~1ml皮下注射,對嚴重急性過敏性反應可隔20~30分鍾注射0.5ml;發作頻繁病例可試用長效制劑如腎上腺素油劑。, 皮質類固醇應用於急性嚴重病例如過敏性休克、血清病性蕁麻疹或伴發於壞死性皮膚血管炎的蕁麻疹,對慢性病例效果不著。, 抑肽酶(aprotinin)靜脈注射治療慢性蕁麻疹有一定療效,10次為一療程,每例可採用2~3療程。慢性蕁麻疹患者還可試用靜脈注射普魯卡因,肌肉注射組胺蛋白,口服羥氯喹、利血平、維生素K等。氨茶鹼與β-腎上腺能葯物可使細胞內環磷酸腺苷的含量增高而使組胺釋放減少,鈣制劑有改善毛細血管通透性作用。對精神因素引發的,尚可採用地西泮等鎮定劑。, 抗生素和磺胺類制劑適用於胃腸道或呼吸道有明顯或隱伏性感染引起的蕁麻疹蕁麻疹患者。, 以活性減弱的雄性激素(attenuated androgens)如達那唑(danazol),司坦唑(stanozolol,康力龍)羥甲烯龍(oxymetholone,康復龍)等治療先天性C1INH缺陷,可糾正其生化缺損並有予防發作的效用,但不能用於小兒和孕婦,後者只能用抗纖維蛋白溶酶葯物如6-氨基已酸,每日6~8g,有時可控制自然發作,對部分病例可預防發作。, 對呼吸道特別是喉部發作水腫,必要時應進行氣管切開或插管,以保持呼吸道暢通,外用可搽止癢洗劑如1%樟腦、1%薄荷爐甘石洗劑,一日多次。 查看原帖>>
E. 蛋白同化制劑、肽類激素種類有哪些
1、蛋白同化制劑:鹽酸克侖特羅、鹽酸克侖特羅含片、克侖特羅膜、鹽酸克侖特羅片、鹽酸克侖特羅氣霧劑、苯丙酸諾龍、十一酸睾酮、十一酸睾酮膠囊等。
具有促進蛋白質合成和減少氨基酸分解的特徵,可促進肌肉增生,提高動作力度和增強男性的性特徵。
2、肽類激素:促皮質素、生長激素、重組賴脯胰島素、重組人胰島素、促性腺激素、注射用絨促性素等。
肽類激素的作用是通過刺激腎上腺皮質生長、紅細胞生成等實現促進人體的生長、發育,大量攝入會降低自身內分泌水平。
蛋白同化制劑危害:
在生理方面,濫用蛋白同化制劑會引起人體內分泌系統紊亂、肝臟功能損傷、心血管系統疾患甚至引起惡性腫瘤和免疫功能障礙等等。在心理方面,濫用這類葯物會引起抑鬱情緒、沖動、攻擊性行為,等等。此外,濫用這類葯物會形成強烈的心理依賴。
蛋白同化制劑和肽類激素的濫用問題伴隨著現代競技體育運動的發展而出現並日趨嚴重,又隨著人們生活水平的提高、對健美的渴望和健身運動的普及而向學校體育和社會體育領域蔓延。一方面,濫用此類葯物的人員越發普遍;另一方面,濫用者的年齡亦日趨減小,嚴重威脅著公眾特別是青少年的身心健康。
F. 性激素的激素葯物
性激素是性腺分泌的一類甾體激素,包括雌激素、孕激素和雄激素。臨床多用人工合成品及其結構改造物。目前常用的避孕葯大多為雌激素和孕激素的復合制劑.
一、性激素類葯
一雌激素類葯
天然的雌激素有雌二醇、雌酮和雌三醇,臨床常用品可口服或長效,如炔雌醇、炔雌醚、戊酸雌二醇。尼爾雌醇、己烯雌酚、己烷雌酚、氯烯雌醚等。
⒈補充女性激素分泌不足:卵巢發育不全或功能低下。
⒉絕經期綜合征:適量補充雌激素,可反饋抑制和分泌,減輕症狀。
⒊避孕:因大劑量雌激素可抑制FSH分泌,可達避孕作用。
⒋乳腺癌:用於絕經後5年以上晚期乳腺癌,不宜用於絕經期5年以內的患者,否則反而會促腫瘤生長。
⒌其他:雌激素能增加骨骼鈣沉積,可與雄激素合用治療老年性骨質疏鬆。痤瘡(粉刺)常為過多雄激素使皮脂腺分泌增多,引起堵塞繼發感染而致,故可利用雌激素的抗雄激素作用治療。雌激素尚有升高白細胞作用,可用於治療放射線引起的白細胞降低症。對老年人有學習記憶增強作用和延緩阿爾茨海默病發展的作用。-
二孕激素類葯
天然孕激素為黃體酮(孕酮),體內含量極少,臨床多用其人工合成品。主要有甲羥孕酮、甲地孕酮、氯地孕酮和己酸羥孕酮等。炔諾酮、炔諾孕酮、醋炔諾酮、雙醋炔諾醇等。
主要用於兩方面:單獨或與雌激素合用於避孕(見避孕葯節);與雌激素合用於絕經期後替代治療。
⒈先兆性及習慣性流產:主要利用孕激素的安胎作用,用於習慣性流產的效果不及先兆性流產。去甲基睾丸酮類有雄激素作用,會致女性胎兒男性化。
⒉功能性子宮出血:治療因孕激素不足,子宮內膜發育不良而致的不規則剝脫,或者因雌激素持續刺激子宮內膜,增生過甚所引起的子宮出血。
⒊閉經的診斷與治療:孕激素被用於診斷雌激素分泌和了解子宮內膜對激素的反應性。給閉經婦女應用孕激素5~7天後,如果子宮內膜對內源性雌激素有反應,則發生撤退性出血。雌激素和孕激素合用也用於診斷和治療閉經。
⒋原發性痛經:痛經是因為黃體酮促使子宮內膜合成PGF2α,後者刺激子宮肌發生痙攣性收縮所致。19-去甲基睾丸酮類孕激素可抑制黃體相黃體分泌,從而減輕痛經。
⒌子宮內膜異位症:大劑量可使子宮內膜腺體萎縮,以治療子宮內膜異位及子宮內膜腺癌。
⒍良性前列腺肥大和前列腺癌等:癌症反饋性抑制腺垂體分泌促性腺激素,從而減少睾丸素分泌,治療前列腺肥大和前列腺癌。作為治標措施用於轉移性子宮內膜癌;醋酸甲地孕酮用作乳腺癌的二線治療葯。
偶見惡心、嘔吐及頭痛或乳房脹痛;長期使用易發生陰道真菌感染。19-去甲基睾丸酮類因在肝中代謝慢,大劑量使用可致肝功能障礙。
三抗雌激素類葯
他莫昔芬(三苯氧胺)
為雌二醇競爭性拮抗劑,能與乳腺細胞的雌激素受體結合,用於絕經期後呈進行性發展的乳癌的治療。
雷洛昔芬
為選擇性雌激素受體調制劑,主要用於抗骨質疏鬆。
氯米芬(克羅米酚)
可在腺垂體水平競爭雌激素與受體的結合,阻止正常的負反饋調制,促進GnRH和腺垂體促性腺激素分泌,刺激卵巢使之增大,分泌雌激素,誘發排卵。可用於不孕、閉經和功能性子宮出血等,也用於乳房纖維束性疾病和晚期乳癌。
四雄激素類葯
天然雄激素為睾酮。臨床應用的系人工合成的睾酮及其衍生物如甲睾酮、丙酸睾酮及苯乙酸睾酮等。
【用途】
⒈補充不足:睾丸功能不全,如無睾症或類無睾症。
⒉功能性子宮出血:主要通過抗雌激素作用,使子宮肌纖維及血管收縮和內膜萎縮而起止血作用,用於更年期尤為合適。臨床應用三合激素(己烯雌酚、黃體酮和丙酸睾酮的混合物)注射,一般可以止血,停葯後可出現撤退性出血。
⒊絕經期綜合征及子宮肌瘤:利用其抗雌激素作用。
⒋遷移性乳腺癌和卵巢癌:可暫時緩解症狀,可能與其抗雌激素作用有關,也可能通過反饋性抑制腺垂體促性腺激素分泌,從而使卵巢分泌雌激素減少。
⒌用於貧血、再生障礙性貧血、手術後或各種長期消耗性慢性疾病以及老年性骨質疏鬆等。
五同化激素
同化激素主要有苯丙酸諾龍、癸酸諾龍、美雄酮、司坦唑醇和羥甲烯龍(oxymetholone)等。
本類葯物可以增加蛋白合成,促進肌肉發育,增加食慾,帶來舒適感。主要用於蛋白質吸收和合成不足,或分解亢進、損失過多的慢性衰弱和消耗性疾病患者,如營養不良、貧血、再生障礙性貧血、嚴重燒傷、腫瘤化療期、手術後恢復期、骨折不易癒合、老年性骨質疏鬆、慢性膽道阻塞性瘙癢等。服用時應增加食用蛋白質。腎炎、心力衰竭和肝功能不良者慎用,孕婦及前列腺癌患者禁用。
現在所用女用避孕葯最主要的是化學結構上屬於甾體類的雌激素和孕激素。
【避孕機制】女性避孕葯的避孕機制主要有四點:
⒈抑制排卵:利用負反饋作用,抑制下丘腦分泌GnRH,使FSH和LH分泌減少。卵泡不能發育和成熟,抑制排卵。
⒉改變宮頸黏液性質:孕激素可使宮頸的黏液變粘,量少,從而阻止精子進入宮腔。
⒊改變子宮內膜結構,使之不利於受精-卵著床:主要可干擾子宮內膜的正常發育轉化,使腺體提早分泌和衰竭,內膜變薄、萎縮退化,不利於受精卵著床。
⒋改變輸卵管功能:雌激素有增強輸卵管節律性收縮的作用,孕激素則相反。避孕葯改變了正常月經周期內的雌激素和孕激素的水平,從而影響了輸卵管的正常收縮,使受精卵運行速度改變,不能按時達子宮而難以植入受孕。
【不良反應及注意事項】低劑量應用很少發生健康問題。
可能出現的不良反應有類早孕反應,突破性出血、經量減少,凝血功能加強,吸煙者可能增加血栓栓塞性疾病發生率。少數人可產生面部黃褐斑等。 地塞米松磷酸鈉,可的松,強的松,的確當,百力特,點必舒,艾氟龍(氟美瞳)
激素類葯物強弱表
弱效:氫化可的松,醋酸氫化可的松,地塞米松,醋酸地塞米松。
中效:曲安西龍,丁酸氫化可的松。強效:雙丙酸倍氯米松,哈西奈德,糠酸莫米松,氟輕松。
最強效:丙酸氯倍他索,丙酸倍他米松,鹵美他松,倍氯美松,雙醋氟美松。 調節脊椎動物性腺發育,促進性激素生成和分泌的糖蛋白激素。如垂體前葉分泌的促黃體生成激素(LH)和促卵泡成熟激素(FSH),兩者協同作用,刺激卵巢或睾丸中生殖細胞的發育及性激素的生成和分泌;人胎盤分泌的絨毛膜促性腺激素(HCG),可促進妊娠黃體分泌孕酮。懷孕初期尿中即可出現HCG,於妊娠兩個月時達高峰,臨床常以此作為妊娠指標。垂體促性腺激素的生成和釋放受下丘腦促黃體生成激素釋放激素(LH-RH)的直接調控。LH與FSH的靶腺產物——性激素反過來也可影響垂體或下丘腦的分泌功能。因此LH-RH、LH與FSH以及性激素的分泌相互制約,起伏頗有節奏。LH又稱促間質細胞激素(ICSH),因為它作用於睾丸的間質細胞,刺激雄性激素的生成和分泌。LH對雌性動物卵巢的主要作用為選擇性誘導排卵前的個別卵泡迅速長大,待LH的分泌達高潮時,觸發排卵並使排卵後的卵泡壁轉化為黃體及分泌孕酮。FSH的重要作用是促進卵巢中卵泡的生長和發育,在雄性則促進睾丸曲細精管中精子的生成。從動物垂體製取的促性腺激素,已廣泛應用於畜牧、水產業,但對人類無效。從孕婦尿中可製取HCG,或從絕經期婦女尿中提取LH與FSH的混合制劑,簡稱人絕經期促性腺激素(HMG),臨床上可用於治療性功能減退症。
G. 再生障礙性貧血
再生障礙性貧血(aplastic anemia)簡稱再障系多種病因引起的造血障礙,導致紅骨髓總容量減少,代以脂肪髓,造血衰竭,以全血細胞減少為主要表現的一組綜合征。據國內21省(市)自治區的調查,年發病率為0.74/10萬人口,明顯低於白血病的發病率;慢性再障發病率為0.60/10萬人口,急性再障為0.14/10萬人口;各年齡組均可發病,但以青壯年多見;男性發病率略高於女性。 一般表現為貧血、出血、感染、發熱(高燒或低燒),並伴有走路乏力,頭暈等症狀。
[編輯本段]【治療】
包括病因治療、支持療法和促進骨髓造血功能恢復的各種措施。慢性型一般以雄激素為主,輔以其他綜合治療,經過長期不懈的努力,才能取得滿意療效,不少病例血紅蛋白恢復正常,但血小板長期處於較低水平,臨床無出血表現,可恢復輕工作。急性型預後差,上述治療常無效,診斷一旦確立宜及早選用骨髓移植或抗淋巴細胞球蛋白等治療。
(一)支持療法 凡有可能引起骨髓損害的物質均應設法去除,禁用一切對骨髓有抑製作用的葯物。積極做好個人衛生和護理工作。對粒細胞缺乏者宜保護性隔離,積極預防感染。輸血要掌握指征,准備做骨髓移植者,移植前輸血會直接影響其成功率,尤其不能輸家族成員的血。一般以輸入濃縮紅細胞為妥。嚴重出血者宜輸入濃縮血小板,採用單產或HLA相合的血小板輸注可提高療效。反復輸血者宜應用去鐵胺排鐵治療。
(二)雄激素 為治療慢性再障首選葯物。常用雄激素有四類:①17α-烷基雄激素類:如司坦唑(康力龍,Stanozolone)、甲氧雄烯醇酮、羥甲烯龍(oxymetholonE)、氟甲睾酮(fluoxymetholonE)、大力補(Dianabol)等;②睾丸素酯類:如丙酸睾酮、庚酸睾酮、環戊丙酸睾酮、十一酸睾酮(安雄)和混合睾酮酯(丙酸睾酮、戊酸睾酮和十一烷酸睾酮)又稱"巧理寶";③非17α-烷基雄激素類:如苯丙酸諾龍和葵酸諾龍等;④中間活性代謝產物:如本膽脘醇酮和達那唑(Danazol)等。睾酮進入體內,在腎組織和巨噬細胞內,通過5α-降解酶的作用,形成活力更強的5α-雙氫睾酮,促使腎臟產生紅細胞生成素,巨噬細胞產生粒巨噬細胞集落刺激因子;在肝臟和腎髓質內存在5β-降解酶,使睾酮降解為5β-雙氫睾酮和本膽烷醇酮,後兩者對造血幹細胞具有直接刺激作用,促使其增殖和分化。因此雄激素必須在一定量殘存的造血幹細胞基礎上,才能發揮作用,急性、嚴重再障常無效。慢性再障有一定的療效,但用葯劑量要大,持續時間要長。丙酸睾丸酮50~100Mg/d肌肉注射,康力龍6~12mg/D口服,安雄120~160mg/d口服,巧理寶250mG每周二次肌肉注射,療程至少6個月以上。國內報告的有效率為34.9%~81%,緩解率19%~54%。紅系療效較好,一般治後一個月網織紅細胞開始上升,隨後血紅蛋白上升,2個月後白細胞開始上升,但血小板多難以恢復。部分患者對雄激素有依賴性,停葯後復發率達25%~50%。復發後再用葯,仍可有效。丙酸睾酮的男性化副作用較大,出現痤瘡、毛發增多、聲音變粗、女性閉經、兒童骨成熟加速及骨骺早期融合,且有一定程度的水鈉瀦留。丙睾肌注多次後局部常發生硬塊,宜多處輪換注射。17α烷基類雄激素男性化副反應較丙睾為輕,但肝臟毒性反應顯著大於丙睾,多數病人服葯後出現谷丙轉氨酶升高,嚴重者發生肝內膽汁瘀積性黃疸,少數甚至出現肝血管肉瘤和肝癌,但停葯後可消散。
(三)骨髓移植 是治療幹細胞缺陷引起再障的最佳方法,且能達到根治的目的。一旦確診嚴重型或極嚴重型再障,年齡<20歲,有HLA配型相符供者,在有條件的醫院應首選異基因骨髓移植,移植後長期無病存活率可達60%~80%,但移植需盡早進行,因初診者常輸紅細胞和血小板,這樣易使受者對獻血員次要組織相容性抗原致敏,導致移植排斥發生率升高。對確診後未輸過血或輸血次數很少者,預處理方案可用環磷醯胺每天50mg/kG連續靜滴4天。國內已開始應用異基因骨髓移植治療嚴重再障,並已有獲得成功報道。凡移植成功者則可望治癒。胎肝細胞懸液輸注治療再障國內已廣泛開展,有認為可促進或輔助造血功能恢復,其確切的療效和機理尚有待於進一步研究。
(四)免疫抑制劑 適用於年齡大於40歲或無合適供髓者的嚴重型再障。最常用的是抗胸腺球蛋白(ATG)和抗淋巴細胞球蛋白(ALG)。其機理主要可能通過去除抑制性T淋巴細胞對骨髓造血的抑制,也有認為尚有免疫刺激作用,通過產生較多造血調節因子促進幹細胞增殖,此外可能對造血幹細胞本身還有直接刺激作用。劑量因來源不同而異,馬ALG10~15mg/(kg?d),兔ATG2.5~4.0mg/(kg?D),共5天,用生理鹽水稀釋後,先皮試,然後緩慢從大靜脈內滴注,如無反應,則全量在8~12小時內滴完;同時靜滴氫化考的松,1/2劑量在ALG/ATG滴注前,另1/2在滴注後用。患者最好給予保護性隔離。為預防血清病,宜在第5天後口服強的松1mg/(kg?d),第15天後減半,到第30天停用。不宜應用大劑量腎上腺皮質激素,以免引起股骨頭無菌性壞死。療效要1個月以後,有的要3個月以後才開始出現。嚴重型再障的有效率可達40%~70%,有效者50%可獲長期生存。不良反應有發熱、寒顫、皮疹等過敏反應,以及中性粒細胞和血小板減少引起感染和出血,滴注靜脈可發生靜脈炎,血清病在治療後7~10天出現。環孢菌素A(CSA)也是治療嚴重型再障的常用葯物,由於應用方便、安全,因此比ALG/ATG更常用,其機理可能選擇性作用於T淋巴細胞亞群,抑制T抑制細胞的激活和增殖,抑制產生IL-2和γ干擾素。劑量為10~12mg/(kg?d),多數病例需要長期維持治療,維持量2~5mg/(kg?d)。對嚴重再障有效率也可達50%~60%,出現療效時間也需要1~2月以上。不良反應有肝腎毒性作用、多毛、牙齦腫脹、肌肉震顫,為安全用葯宜採用血葯濃度監測,安全有效血濃度范圍為300~500ng/ml。現代免疫抑制劑治療嚴重型再障療效已可和骨髓移植相近,但前者不能根治,且有遠期並發症,如出現克隆性疾病,包括MDS、PNH和白血病等。
(五)中醫葯 治宜補腎為本,兼益氣活血。常用中葯為鹿角膠、仙茅、仙靈脾、黃芪、生熟地、首烏、當歸、蓯蓉、巴戟、補骨脂、菟絲子、枸杞子、阿膠等。國內治療慢性再障常用雄激素合並中醫補腎法治療。
(六)造血細胞因子和聯合治療 再障是造血幹細胞疾病引起的貧血,內源性血漿EPO水平均在500u/L以上,採用重組人EPO治療再障必需大劑量才可能有效,一般劑量是不會取得任何效果。重組人集落刺激因子包括G-CSF、GM-CSF或IL-3治療再障對提高中性粒細胞,減少感染可能有一定效果,但對改善貧血和血小板減少效果不佳,除非大劑量應用。但造血細胞因子價格昂貴,因此目前僅限於重型再障免疫抑制劑治療時的輔助用葯,如應用ALG/ATG治療重型再障,常因出現嚴重粒細胞缺乏而並發感染,導致早期死亡。若該時合並應用rHG-CSF可改善早期粒缺,降低病死率。聯合治療可提高對重型再障治療效果,包括ALG/ATG和CSA聯合治療,CSA和雄激素聯合治療等,歐洲血液和骨髓移植組採用ALG、CSA、甲基強的松龍和rhG-CSF聯合治療,對重型再障有效率已提高到82%。
H. PNH。。。
本病尚缺乏特效的治療方法,主要是對症及支持療法,盡量避免感染等誘發因素。
一、輸血輸血能提高血紅蛋白,維持組織需氧,抑制紅細胞生成,間接減少補體敏感的紅細胞。但輸入的血漿中含有促進溶血的補體成分,故輸血常可加重溶血,所以必須嚴格掌握適應證。目前主張採用去除血漿並經鹽水洗滌3次的紅細胞輸注。
二、控制溶血發作( 一 ) 右旋糖酐在體內外均有抑制 PNH 紅細胞溶血的作用,輸入6%右旋糖酐70約 500-l000ml 足以阻止血紅蛋白尿的發作,適用於伴有感染、外傷、輸血反應和腹痛危象者。
( 二 ) 急性溶血可口服碳酸氫鈉或靜脈滴注 5% 碳酸氫鈉。
( 三 ) 糖皮質激素可以緩解急性溶血,僅對部分患者有效。一般需潑尼松 20-30mg/d ,病情緩解後減量並維持用葯 2-3 個月。
三、促使紅細胞生成( 一 ) 雄激素適用於骨髓增生低下的病人。刺激紅細胞生成,減少輸血次數。常用康力龍6 mg/d,療程3-4個月,用葯期間監測肝功能。丙酸睾酮、司坦唑醇等蛋白同化激素均可應用。
( 二 ) 鐵劑鐵劑可促使活性氧的產生, PNH 細胞對氧化損傷很敏感,易誘發血紅蛋白尿。缺鐵者可應用小劑量鐵治療硫酸亞鐵 0.3 2~3次/d,或福乃得 1片 1次/d,口服。葉酸 5~10mg 3次/d,口服(常規量的 1/3-1/10) .如有溶血應停用。
四、血管栓塞的防治口服華法林有防止血栓的作用,但應密切觀察出血的情況。
五、骨髓移植由於 PNH 是幹細胞疾病,尤其是在骨髓功能衰竭時,可考慮異基因骨髓移植。
預後
本病的預後取決於:①對補體敏感的細胞數量;②骨髓增生不良的程度;③血栓形成的程度和頻度。本病中位存活期約10年,也可存活20年或更長。死亡原因有腦血管意外、腎衰竭,也可因轉變成急性白血病或再生障礙性貧血而死亡。少數患者可轉化為骨髓纖維化症,或疾病隨著時間而減輕,達到不同程度的緩解。
積極治療,也不要太擔心,望你母親早日康復。