司坦唑英语怎么说及英文单词
A. 慢性再生性障碍性贫血,谁有好的有助于缓解病情的食谱推荐下!
问题分析:
再生障碍性贫血,是一组骨髓造血组减少,造血功能衰竭,导致周围血全血细胞减少的综合病征。临床上常表现为较严重的贫血、出血和感染;一般治疗;避免诱发因素,勿用抑制骨髓的药物,不用非甾体类抗炎药。重型病人加强隔离,注意皮肤、口腔、外阴卫生,
意见建议:
感染时加强抗炎治疗;血红蛋白<60~70g/L,有心肺功能不全的病人可考虑输红细胞悬液;有严重出血时输血小板悬液。药物治疗;(1) 雄激素:大剂量雄激素可以刺激骨髓造血,为治疗慢性再障首选药物,其发生疗效时间常在服药2-3月后。目前常用的品种及剂量如下,可任选一种。丙酸睾丸酮 50~100mg/d,肌内注射,6月以上;司坦唑(康力龙)2~4mg,每天3次,1~2年;大力补(17-去氢甲基睾丸酮)15~30mg/d,6月以上;安雄40~80mg,每天3次;达那唑0.4~0.8/d,6月以上。
B. 哪些药属于蛋白同化制剂和肽类激素
蛋白同化激素类:苯丙酸诺龙、葵酸诺龙、司坦唑醇、美雄酮。
肽激素类:人生长激素、人促红素、重组人促红素、促性腺激素。
C. 请问治疗再障的激素类的药都有哪些
(1)雄激素:是治疗慢性再障的首选药物。雄激素可直接刺激骨髓造血干细胞,促使其繁殖和分化,还可刺激肾脏产生更多的红细胞生成素、巨噬细胞产生粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子,促进红细胞和粒细胞的生成。雄激素必须在有一定量的造血干细胞基础上才能发挥作用,故对急性或重型再障常无效。常用药物有丙酸睾丸酮50~100mg,肌内注射,每日或隔日1次;混合睾酮酯(巧理宝)250mg,肌内注射,每周2次;司坦唑醇(康力龙)2~4mg,口服,3次/d;疗程至少6个月以上。使用雄激素治疗切忌突然停药,减量过快可导致病情复发。(2)改善骨髓微循环的药物:常用一叶秋碱16mg,肌内注射,1次/d,疗程4~6个月;山莨菪碱5~10mg,肌内注射,1~2次/d,或山莨菪碱20mg,口服,每晚1次,1个月为1个疗程,休息7d后重复治疗。一叶秋碱和山莨菪碱可调节骨髓血液微循环,有利于造血干细胞的增值和分化。(3):适用于年龄大于40岁或无合适供髓者的急性重型再障。常用抗淋巴细胞球蛋白(ALG)或抗胸腺细胞球蛋白(ATG)10~15mg/(kg'd),用生理盐水稀释后缓慢静脉滴注,连用7d。
D. 荨麻疹和血管性水肿能治好吗谢谢了,大神帮忙啊
首先应找寻病因并加以支除。对症治疗常采用抗组胺受体H1拮抗剂,如安泰乐每次25~50mg,日3次,对慢性荨麻疹尤其是物理性荨麻疹有较好效果,赛庚啶每次4mg,日3次或氮他啶每次1mg,日4次对寒冷性荨麻疹效佳,羟嗪治疗精神性和胆碱能性荨麻疹有良效,这些药物都有思睡作用。近年来新一代抗组胺药物不断问世。它们只轻度或不具有抗胆碱作用,以及通过血脑屏障能力低,因而不产生口干和嗜睡作用。如新敏乐(阿伐司丁acrivastine),每次8mg,日1次;特非那定(terfenadine),每次10mg,每日1次;又如仙特敏(certirizine),每次10mg,日1次,它能抑制组胺介导的早期反应,又能抑制炎症细胞特别是嗜中性粒细胞嗜睡酸性粒细胞向过敏部位移行、积聚从而抑制后期过敏反应的作用,Juhlin报道它有抑制组胺、缓激肽、血小板活化因子等的作用。玻璃玛朗(primalan,mequitazine),每次10mg,日2次,它具有阻断肥大细胞脱颗粒,阻断组胺,花生四烯酸和血小板活化因子等致炎介质对H1受体作用,能调节迷走神经紧张性,从而阻止慢性症状的发展。, 对顽固的、应用抗组胺受体拮抗剂无效的患者,可合并应用抗组胺受体H1拮抗剂如西咪替丁(甲氰咪呱)或兰替丁,有时可取得满意效果。酮体芬亦可合并使用。, 拟交感神经药物主要用于急性荨麻疹和(或)神经性水肿,尤其是喉水肿患者,应用0.1%肾上腺素0.5~1ml皮下注射,对严重急性过敏性反应可隔20~30分钟注射0.5ml;发作频繁病例可试用长效制剂如肾上腺素油剂。, 皮质类固醇应用于急性严重病例如过敏性休克、血清病性荨麻疹或伴发于坏死性皮肤血管炎的荨麻疹,对慢性病例效果不著。, 抑肽酶(aprotinin)静脉注射治疗慢性荨麻疹有一定疗效,10次为一疗程,每例可采用2~3疗程。慢性荨麻疹患者还可试用静脉注射普鲁卡因,肌肉注射组胺蛋白,口服羟氯喹、利血平、维生素K等。氨茶碱与β-肾上腺能药物可使细胞内环磷酸腺苷的含量增高而使组胺释放减少,钙制剂有改善毛细血管通透性作用。对精神因素引发的,尚可采用地西泮等镇定剂。, 抗生素和磺胺类制剂适用于胃肠道或呼吸道有明显或隐伏性感染引起的荨麻疹荨麻疹患者。, 以活性减弱的雄性激素(attenuated androgens)如达那唑(danazol),司坦唑(stanozolol,康力龙)羟甲烯龙(oxymetholone,康复龙)等治疗先天性C1INH缺陷,可纠正其生化缺损并有予防发作的效用,但不能用于小儿和孕妇,后者只能用抗纤维蛋白溶酶药物如6-氨基已酸,每日6~8g,有时可控制自然发作,对部分病例可预防发作。, 对呼吸道特别是喉部发作水肿,必要时应进行气管切开或插管,以保持呼吸道畅通,外用可搽止痒洗剂如1%樟脑、1%薄荷炉甘石洗剂,一日多次。 查看原帖>>
E. 蛋白同化制剂、肽类激素种类有哪些
1、蛋白同化制剂:盐酸克仑特罗、盐酸克仑特罗含片、克仑特罗膜、盐酸克仑特罗片、盐酸克仑特罗气雾剂、苯丙酸诺龙、十一酸睾酮、十一酸睾酮胶囊等。
具有促进蛋白质合成和减少氨基酸分解的特征,可促进肌肉增生,提高动作力度和增强男性的性特征。
2、肽类激素:促皮质素、生长激素、重组赖脯胰岛素、重组人胰岛素、促性腺激素、注射用绒促性素等。
肽类激素的作用是通过刺激肾上腺皮质生长、红细胞生成等实现促进人体的生长、发育,大量摄入会降低自身内分泌水平。
蛋白同化制剂危害:
在生理方面,滥用蛋白同化制剂会引起人体内分泌系统紊乱、肝脏功能损伤、心血管系统疾患甚至引起恶性肿瘤和免疫功能障碍等等。在心理方面,滥用这类药物会引起抑郁情绪、冲动、攻击性行为,等等。此外,滥用这类药物会形成强烈的心理依赖。
蛋白同化制剂和肽类激素的滥用问题伴随着现代竞技体育运动的发展而出现并日趋严重,又随着人们生活水平的提高、对健美的渴望和健身运动的普及而向学校体育和社会体育领域蔓延。一方面,滥用此类药物的人员越发普遍;另一方面,滥用者的年龄亦日趋减小,严重威胁着公众特别是青少年的身心健康。
F. 性激素的激素药物
性激素是性腺分泌的一类甾体激素,包括雌激素、孕激素和雄激素。临床多用人工合成品及其结构改造物。目前常用的避孕药大多为雌激素和孕激素的复合制剂.
一、性激素类药
一雌激素类药
天然的雌激素有雌二醇、雌酮和雌三醇,临床常用品可口服或长效,如炔雌醇、炔雌醚、戊酸雌二醇。尼尔雌醇、己烯雌酚、己烷雌酚、氯烯雌醚等。
⒈补充女性激素分泌不足:卵巢发育不全或功能低下。
⒉绝经期综合征:适量补充雌激素,可反馈抑制和分泌,减轻症状。
⒊避孕:因大剂量雌激素可抑制FSH分泌,可达避孕作用。
⒋乳腺癌:用于绝经后5年以上晚期乳腺癌,不宜用于绝经期5年以内的患者,否则反而会促肿瘤生长。
⒌其他:雌激素能增加骨骼钙沉积,可与雄激素合用治疗老年性骨质疏松。痤疮(粉刺)常为过多雄激素使皮脂腺分泌增多,引起堵塞继发感染而致,故可利用雌激素的抗雄激素作用治疗。雌激素尚有升高白细胞作用,可用于治疗放射线引起的白细胞降低症。对老年人有学习记忆增强作用和延缓阿尔茨海默病发展的作用。-
二孕激素类药
天然孕激素为黄体酮(孕酮),体内含量极少,临床多用其人工合成品。主要有甲羟孕酮、甲地孕酮、氯地孕酮和己酸羟孕酮等。炔诺酮、炔诺孕酮、醋炔诺酮、双醋炔诺醇等。
主要用于两方面:单独或与雌激素合用于避孕(见避孕药节);与雌激素合用于绝经期后替代治疗。
⒈先兆性及习惯性流产:主要利用孕激素的安胎作用,用于习惯性流产的效果不及先兆性流产。去甲基睾丸酮类有雄激素作用,会致女性胎儿男性化。
⒉功能性子宫出血:治疗因孕激素不足,子宫内膜发育不良而致的不规则剥脱,或者因雌激素持续刺激子宫内膜,增生过甚所引起的子宫出血。
⒊闭经的诊断与治疗:孕激素被用于诊断雌激素分泌和了解子宫内膜对激素的反应性。给闭经妇女应用孕激素5~7天后,如果子宫内膜对内源性雌激素有反应,则发生撤退性出血。雌激素和孕激素合用也用于诊断和治疗闭经。
⒋原发性痛经:痛经是因为黄体酮促使子宫内膜合成PGF2α,后者刺激子宫肌发生痉挛性收缩所致。19-去甲基睾丸酮类孕激素可抑制黄体相黄体分泌,从而减轻痛经。
⒌子宫内膜异位症:大剂量可使子宫内膜腺体萎缩,以治疗子宫内膜异位及子宫内膜腺癌。
⒍良性前列腺肥大和前列腺癌等:癌症反馈性抑制腺垂体分泌促性腺激素,从而减少睾丸素分泌,治疗前列腺肥大和前列腺癌。作为治标措施用于转移性子宫内膜癌;醋酸甲地孕酮用作乳腺癌的二线治疗药。
偶见恶心、呕吐及头痛或乳房胀痛;长期使用易发生阴道真菌感染。19-去甲基睾丸酮类因在肝中代谢慢,大剂量使用可致肝功能障碍。
三抗雌激素类药
他莫昔芬(三苯氧胺)
为雌二醇竞争性拮抗剂,能与乳腺细胞的雌激素受体结合,用于绝经期后呈进行性发展的乳癌的治疗。
雷洛昔芬
为选择性雌激素受体调制剂,主要用于抗骨质疏松。
氯米芬(克罗米酚)
可在腺垂体水平竞争雌激素与受体的结合,阻止正常的负反馈调制,促进GnRH和腺垂体促性腺激素分泌,刺激卵巢使之增大,分泌雌激素,诱发排卵。可用于不孕、闭经和功能性子宫出血等,也用于乳房纤维束性疾病和晚期乳癌。
四雄激素类药
天然雄激素为睾酮。临床应用的系人工合成的睾酮及其衍生物如甲睾酮、丙酸睾酮及苯乙酸睾酮等。
【用途】
⒈补充不足:睾丸功能不全,如无睾症或类无睾症。
⒉功能性子宫出血:主要通过抗雌激素作用,使子宫肌纤维及血管收缩和内膜萎缩而起止血作用,用于更年期尤为合适。临床应用三合激素(己烯雌酚、黄体酮和丙酸睾酮的混合物)注射,一般可以止血,停药后可出现撤退性出血。
⒊绝经期综合征及子宫肌瘤:利用其抗雌激素作用。
⒋迁移性乳腺癌和卵巢癌:可暂时缓解症状,可能与其抗雌激素作用有关,也可能通过反馈性抑制腺垂体促性腺激素分泌,从而使卵巢分泌雌激素减少。
⒌用于贫血、再生障碍性贫血、手术后或各种长期消耗性慢性疾病以及老年性骨质疏松等。
五同化激素
同化激素主要有苯丙酸诺龙、癸酸诺龙、美雄酮、司坦唑醇和羟甲烯龙(oxymetholone)等。
本类药物可以增加蛋白合成,促进肌肉发育,增加食欲,带来舒适感。主要用于蛋白质吸收和合成不足,或分解亢进、损失过多的慢性衰弱和消耗性疾病患者,如营养不良、贫血、再生障碍性贫血、严重烧伤、肿瘤化疗期、手术后恢复期、骨折不易愈合、老年性骨质疏松、慢性胆道阻塞性瘙痒等。服用时应增加食用蛋白质。肾炎、心力衰竭和肝功能不良者慎用,孕妇及前列腺癌患者禁用。
现在所用女用避孕药最主要的是化学结构上属于甾体类的雌激素和孕激素。
【避孕机制】女性避孕药的避孕机制主要有四点:
⒈抑制排卵:利用负反馈作用,抑制下丘脑分泌GnRH,使FSH和LH分泌减少。卵泡不能发育和成熟,抑制排卵。
⒉改变宫颈黏液性质:孕激素可使宫颈的黏液变粘,量少,从而阻止精子进入宫腔。
⒊改变子宫内膜结构,使之不利于受精-卵着床:主要可干扰子宫内膜的正常发育转化,使腺体提早分泌和衰竭,内膜变薄、萎缩退化,不利于受精卵着床。
⒋改变输卵管功能:雌激素有增强输卵管节律性收缩的作用,孕激素则相反。避孕药改变了正常月经周期内的雌激素和孕激素的水平,从而影响了输卵管的正常收缩,使受精卵运行速度改变,不能按时达子宫而难以植入受孕。
【不良反应及注意事项】低剂量应用很少发生健康问题。
可能出现的不良反应有类早孕反应,突破性出血、经量减少,凝血功能加强,吸烟者可能增加血栓栓塞性疾病发生率。少数人可产生面部黄褐斑等。 地塞米松磷酸钠,可的松,强的松,的确当,百力特,点必舒,艾氟龙(氟美瞳)
激素类药物强弱表
弱效:氢化可的松,醋酸氢化可的松,地塞米松,醋酸地塞米松。
中效:曲安西龙,丁酸氢化可的松。强效:双丙酸倍氯米松,哈西奈德,糠酸莫米松,氟轻松。
最强效:丙酸氯倍他索,丙酸倍他米松,卤美他松,倍氯美松,双醋氟美松。 调节脊椎动物性腺发育,促进性激素生成和分泌的糖蛋白激素。如垂体前叶分泌的促黄体生成激素(LH)和促卵泡成熟激素(FSH),两者协同作用,刺激卵巢或睾丸中生殖细胞的发育及性激素的生成和分泌;人胎盘分泌的绒毛膜促性腺激素(HCG),可促进妊娠黄体分泌孕酮。怀孕初期尿中即可出现HCG,于妊娠两个月时达高峰,临床常以此作为妊娠指标。垂体促性腺激素的生成和释放受下丘脑促黄体生成激素释放激素(LH-RH)的直接调控。LH与FSH的靶腺产物——性激素反过来也可影响垂体或下丘脑的分泌功能。因此LH-RH、LH与FSH以及性激素的分泌相互制约,起伏颇有节奏。LH又称促间质细胞激素(ICSH),因为它作用于睾丸的间质细胞,刺激雄性激素的生成和分泌。LH对雌性动物卵巢的主要作用为选择性诱导排卵前的个别卵泡迅速长大,待LH的分泌达高潮时,触发排卵并使排卵后的卵泡壁转化为黄体及分泌孕酮。FSH的重要作用是促进卵巢中卵泡的生长和发育,在雄性则促进睾丸曲细精管中精子的生成。从动物垂体制取的促性腺激素,已广泛应用于畜牧、水产业,但对人类无效。从孕妇尿中可制取HCG,或从绝经期妇女尿中提取LH与FSH的混合制剂,简称人绝经期促性腺激素(HMG),临床上可用于治疗性功能减退症。
G. 再生障碍性贫血
再生障碍性贫血(aplastic anemia)简称再障系多种病因引起的造血障碍,导致红骨髓总容量减少,代以脂肪髓,造血衰竭,以全血细胞减少为主要表现的一组综合征。据国内21省(市)自治区的调查,年发病率为0.74/10万人口,明显低于白血病的发病率;慢性再障发病率为0.60/10万人口,急性再障为0.14/10万人口;各年龄组均可发病,但以青壮年多见;男性发病率略高于女性。 一般表现为贫血、出血、感染、发热(高烧或低烧),并伴有走路乏力,头晕等症状。
[编辑本段]【治疗】
包括病因治疗、支持疗法和促进骨髓造血功能恢复的各种措施。慢性型一般以雄激素为主,辅以其他综合治疗,经过长期不懈的努力,才能取得满意疗效,不少病例血红蛋白恢复正常,但血小板长期处于较低水平,临床无出血表现,可恢复轻工作。急性型预后差,上述治疗常无效,诊断一旦确立宜及早选用骨髓移植或抗淋巴细胞球蛋白等治疗。
(一)支持疗法 凡有可能引起骨髓损害的物质均应设法去除,禁用一切对骨髓有抑制作用的药物。积极做好个人卫生和护理工作。对粒细胞缺乏者宜保护性隔离,积极预防感染。输血要掌握指征,准备做骨髓移植者,移植前输血会直接影响其成功率,尤其不能输家族成员的血。一般以输入浓缩红细胞为妥。严重出血者宜输入浓缩血小板,采用单产或HLA相合的血小板输注可提高疗效。反复输血者宜应用去铁胺排铁治疗。
(二)雄激素 为治疗慢性再障首选药物。常用雄激素有四类:①17α-烷基雄激素类:如司坦唑(康力龙,Stanozolone)、甲氧雄烯醇酮、羟甲烯龙(oxymetholonE)、氟甲睾酮(fluoxymetholonE)、大力补(Dianabol)等;②睾丸素酯类:如丙酸睾酮、庚酸睾酮、环戊丙酸睾酮、十一酸睾酮(安雄)和混合睾酮酯(丙酸睾酮、戊酸睾酮和十一烷酸睾酮)又称"巧理宝";③非17α-烷基雄激素类:如苯丙酸诺龙和葵酸诺龙等;④中间活性代谢产物:如本胆脘醇酮和达那唑(Danazol)等。睾酮进入体内,在肾组织和巨噬细胞内,通过5α-降解酶的作用,形成活力更强的5α-双氢睾酮,促使肾脏产生红细胞生成素,巨噬细胞产生粒巨噬细胞集落刺激因子;在肝脏和肾髓质内存在5β-降解酶,使睾酮降解为5β-双氢睾酮和本胆烷醇酮,后两者对造血干细胞具有直接刺激作用,促使其增殖和分化。因此雄激素必须在一定量残存的造血干细胞基础上,才能发挥作用,急性、严重再障常无效。慢性再障有一定的疗效,但用药剂量要大,持续时间要长。丙酸睾丸酮50~100Mg/d肌肉注射,康力龙6~12mg/D口服,安雄120~160mg/d口服,巧理宝250mG每周二次肌肉注射,疗程至少6个月以上。国内报告的有效率为34.9%~81%,缓解率19%~54%。红系疗效较好,一般治后一个月网织红细胞开始上升,随后血红蛋白上升,2个月后白细胞开始上升,但血小板多难以恢复。部分患者对雄激素有依赖性,停药后复发率达25%~50%。复发后再用药,仍可有效。丙酸睾酮的男性化副作用较大,出现痤疮、毛发增多、声音变粗、女性闭经、儿童骨成熟加速及骨骺早期融合,且有一定程度的水钠潴留。丙睾肌注多次后局部常发生硬块,宜多处轮换注射。17α烷基类雄激素男性化副反应较丙睾为轻,但肝脏毒性反应显著大于丙睾,多数病人服药后出现谷丙转氨酶升高,严重者发生肝内胆汁瘀积性黄疸,少数甚至出现肝血管肉瘤和肝癌,但停药后可消散。
(三)骨髓移植 是治疗干细胞缺陷引起再障的最佳方法,且能达到根治的目的。一旦确诊严重型或极严重型再障,年龄<20岁,有HLA配型相符供者,在有条件的医院应首选异基因骨髓移植,移植后长期无病存活率可达60%~80%,但移植需尽早进行,因初诊者常输红细胞和血小板,这样易使受者对献血员次要组织相容性抗原致敏,导致移植排斥发生率升高。对确诊后未输过血或输血次数很少者,预处理方案可用环磷酰胺每天50mg/kG连续静滴4天。国内已开始应用异基因骨髓移植治疗严重再障,并已有获得成功报道。凡移植成功者则可望治愈。胎肝细胞悬液输注治疗再障国内已广泛开展,有认为可促进或辅助造血功能恢复,其确切的疗效和机理尚有待于进一步研究。
(四)免疫抑制剂 适用于年龄大于40岁或无合适供髓者的严重型再障。最常用的是抗胸腺球蛋白(ATG)和抗淋巴细胞球蛋白(ALG)。其机理主要可能通过去除抑制性T淋巴细胞对骨髓造血的抑制,也有认为尚有免疫刺激作用,通过产生较多造血调节因子促进干细胞增殖,此外可能对造血干细胞本身还有直接刺激作用。剂量因来源不同而异,马ALG10~15mg/(kg?d),兔ATG2.5~4.0mg/(kg?D),共5天,用生理盐水稀释后,先皮试,然后缓慢从大静脉内滴注,如无反应,则全量在8~12小时内滴完;同时静滴氢化考的松,1/2剂量在ALG/ATG滴注前,另1/2在滴注后用。患者最好给予保护性隔离。为预防血清病,宜在第5天后口服强的松1mg/(kg?d),第15天后减半,到第30天停用。不宜应用大剂量肾上腺皮质激素,以免引起股骨头无菌性坏死。疗效要1个月以后,有的要3个月以后才开始出现。严重型再障的有效率可达40%~70%,有效者50%可获长期生存。不良反应有发热、寒颤、皮疹等过敏反应,以及中性粒细胞和血小板减少引起感染和出血,滴注静脉可发生静脉炎,血清病在治疗后7~10天出现。环孢菌素A(CSA)也是治疗严重型再障的常用药物,由于应用方便、安全,因此比ALG/ATG更常用,其机理可能选择性作用于T淋巴细胞亚群,抑制T抑制细胞的激活和增殖,抑制产生IL-2和γ干扰素。剂量为10~12mg/(kg?d),多数病例需要长期维持治疗,维持量2~5mg/(kg?d)。对严重再障有效率也可达50%~60%,出现疗效时间也需要1~2月以上。不良反应有肝肾毒性作用、多毛、牙龈肿胀、肌肉震颤,为安全用药宜采用血药浓度监测,安全有效血浓度范围为300~500ng/ml。现代免疫抑制剂治疗严重型再障疗效已可和骨髓移植相近,但前者不能根治,且有远期并发症,如出现克隆性疾病,包括MDS、PNH和白血病等。
(五)中医药 治宜补肾为本,兼益气活血。常用中药为鹿角胶、仙茅、仙灵脾、黄芪、生熟地、首乌、当归、苁蓉、巴戟、补骨脂、菟丝子、枸杞子、阿胶等。国内治疗慢性再障常用雄激素合并中医补肾法治疗。
(六)造血细胞因子和联合治疗 再障是造血干细胞疾病引起的贫血,内源性血浆EPO水平均在500u/L以上,采用重组人EPO治疗再障必需大剂量才可能有效,一般剂量是不会取得任何效果。重组人集落刺激因子包括G-CSF、GM-CSF或IL-3治疗再障对提高中性粒细胞,减少感染可能有一定效果,但对改善贫血和血小板减少效果不佳,除非大剂量应用。但造血细胞因子价格昂贵,因此目前仅限于重型再障免疫抑制剂治疗时的辅助用药,如应用ALG/ATG治疗重型再障,常因出现严重粒细胞缺乏而并发感染,导致早期死亡。若该时合并应用rHG-CSF可改善早期粒缺,降低病死率。联合治疗可提高对重型再障治疗效果,包括ALG/ATG和CSA联合治疗,CSA和雄激素联合治疗等,欧洲血液和骨髓移植组采用ALG、CSA、甲基强的松龙和rhG-CSF联合治疗,对重型再障有效率已提高到82%。
H. PNH。。。
本病尚缺乏特效的治疗方法,主要是对症及支持疗法,尽量避免感染等诱发因素。
一、输血输血能提高血红蛋白,维持组织需氧,抑制红细胞生成,间接减少补体敏感的红细胞。但输入的血浆中含有促进溶血的补体成分,故输血常可加重溶血,所以必须严格掌握适应证。目前主张采用去除血浆并经盐水洗涤3次的红细胞输注。
二、控制溶血发作( 一 ) 右旋糖酐在体内外均有抑制 PNH 红细胞溶血的作用,输入6%右旋糖酐70约 500-l000ml 足以阻止血红蛋白尿的发作,适用于伴有感染、外伤、输血反应和腹痛危象者。
( 二 ) 急性溶血可口服碳酸氢钠或静脉滴注 5% 碳酸氢钠。
( 三 ) 糖皮质激素可以缓解急性溶血,仅对部分患者有效。一般需泼尼松 20-30mg/d ,病情缓解后减量并维持用药 2-3 个月。
三、促使红细胞生成( 一 ) 雄激素适用于骨髓增生低下的病人。刺激红细胞生成,减少输血次数。常用康力龙6 mg/d,疗程3-4个月,用药期间监测肝功能。丙酸睾酮、司坦唑醇等蛋白同化激素均可应用。
( 二 ) 铁剂铁剂可促使活性氧的产生, PNH 细胞对氧化损伤很敏感,易诱发血红蛋白尿。缺铁者可应用小剂量铁治疗硫酸亚铁 0.3 2~3次/d,或福乃得 1片 1次/d,口服。叶酸 5~10mg 3次/d,口服(常规量的 1/3-1/10) .如有溶血应停用。
四、血管栓塞的防治口服华法林有防止血栓的作用,但应密切观察出血的情况。
五、骨髓移植由于 PNH 是干细胞疾病,尤其是在骨髓功能衰竭时,可考虑异基因骨髓移植。
预后
本病的预后取决于:①对补体敏感的细胞数量;②骨髓增生不良的程度;③血栓形成的程度和频度。本病中位存活期约10年,也可存活20年或更长。死亡原因有脑血管意外、肾衰竭,也可因转变成急性白血病或再生障碍性贫血而死亡。少数患者可转化为骨髓纤维化症,或疾病随着时间而减轻,达到不同程度的缓解。
积极治疗,也不要太担心,望你母亲早日康复。